Manifestaciones extraintestinales en la EII
Dermatología
Llamamos manifestaciones dermatológicas a las lesiones que aparecen en cualquier localización de la piel o de las mucosas (mucosa oral de la boca, la mucosa genital de la vulva o vagina, etc.), por lo que reciben también el nombre de manifestaciones mucocutáneas.
¿Con qué frecuencia aparecen las manifestaciones dermatológicas y en qué pacientes?
Las manifestaciones dermatológicas suelen aparecer en aproximadamente un 13-14% de los pacientes con EII, en algún momento del curso de su enfermedad. Aunque su incidencia es similar en la EC y en la CU, hay algunas diferencias entre ambas en cuanto al tipo de manifestaciones predominantes .
| Manifestaciones dermatológicas en EC | Manifestaciones dermatológicas en CU |
| Eritema nudoso | Pioderma gangrenoso |
| Estomatitis aftosa | Síndrome de Sweet |
| Fístulas y fisuras perianales | Piodermatitis/pioestomatitis vegetante |
| Enfermedad de Crohn metastática | Vasculitis leucocitoclástica |
| Epidermolisisampollosa adquirida | Vitiligo |
Tipos de lesiones dermatológicas en la EII
En los pacientes con EII, las lesiones dermatológicas pueden clasificarse en función de su mecanismo de aparición en:
- Lesiones dermatológicas asociadas a la EII:
Generalmente cuando se habla de manifestaciones extraintestinales dermatológicas de la EII, se hace referencia a las lesiones directamente relacionadas con la enfermedad y que aparecen casi de manera exclusiva en pacientes con EII, sobre todo en la enfermedad de Crohn (EC), como consecuencia de la inflamación crónica asociada. Pueden presentarse en relación con un brote de la enfermedad, como respuesta al tratamiento del mismo, o surgir durante periodos de remisión. - Lesiones dermatológicas en relación con alteraciones en el sistema inmunológico:
Debido a que los pacientes con EII presentan alteraciones en el funcionamiento de su sistema inmunológico, son más propensos a padecer otras enfermedades dermatológicas, como la psoriasis o el vitíligo (lesión dermatológica que surge como consecuencia de la pérdida de células productoras de melanina, manifestándose en forma de manchas blancas despigmentadas). - Lesiones dermatológicas en relación con el tratamiento de la EII:
Debido a las deficiencias nutricionales causadas por la enfermedad (manifestaciones secundarias).
| Manifestaciones dermatológicas o mucocutáneas y EII | |||
| Asociadas con EII | No exclusivas de EII | Otras manifestaciones | Manifestaciones secundarias |
| Fisuras y fístulas | Pioderma gangrenoso | Psoriasis | Acné, estrías e hirsutismo |
| Enfermedad de Crohn cutánea o metastásica | Eritema nudoso | Vitiligo | Eccema y lesiones tipo psoriasis |
| Enfermedad de Crohn oral | Aftas orales o estomatitis aftosa | Epidermolisis ampollosa adquirida | Cáncer cutáneo |
| Piodermatitis/pioestomatitis vegetante | Pelagra y queilitis | ||
| Síndrome de Sweet | |||
| Poliarteritis nodosa cutánea | |||
| Vasculitis leucocitoclástica | |||
¿Cuáles son las principales manifestaciones dermatológicas?
Entre todas las manifestaciones dermatológicas o mucocutáneas que pueden aparecer en el curso de una EII, las más frecuentes son el Eritema Nudoso (EN), el Pioderma Gangrenoso (PG), la Estomatitis aftosa y la Psoriasis.
- ERITEMA NUDOSO (EN)
A pesar de ser la manifestación cutánea más frecuente en la EII, aparece más a menudo en pacientes con otro tipo de enfermedades.
El eritema nudoso, afecta aproximadamente al 4% de pacientes con EII, principalmente con EC, siendo más frecuente su presencia en mujeres que en hombres con edades comprendidas entre los 20 y 30 años.
Se trata de un tipo de paniculitis, es decir, una inflamación del tejido graso subcutáneo. Se caracteriza por la aparición de nódulos inflamatorios, dolorosos, de coloración rojo-violácea, localizándose principalmente en la cara anterior de las piernas, aunque también puede aparecer en otras zonas del cuerpo (glúteos, muslos, tobillos, etc.). A veces puede acompañarse de síntomas como fiebre, malestar general y dolores articulares.
Las lesiones de EN suelen asociarse con brotes de la enfermedad intestinal, por lo que habitualmente se resuelven con el tratamiento del brote intestinal. Los casos de EN no relacionados con una fase de actividad de la EII, se pueden tratar con antiinflamatorios orales, corticoides orales u otros fármacos (Yoduro potásico, Dapsona, Colchicina, etc.).
Como medidas generales se recomiendan la elevación de las piernas y el reposo en cama.
- PIODERMA GANGRENOSO (PG)
El pioderma gangrenoso es la segunda manifestación cutánea más frecuente de la EII. Afecta más a pacientes con CU que con EC, aunque puede aparecer en relación con otras enfermedades. Entre el 1 y el 10% de los pacientes con CU presentarán este tipo de manifestación cutánea en algún momento de la evolución de la enfermedad.
Suele iniciarse como una lesión dolorosa, con punto central de pus (pústula), que rápidamente se expande y evoluciona a úlcera, a veces de tamaño considerable, con un borde violáceo.
La localización más habitual son las extremidades inferiores, pero puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluido en la cercanía de una ostomía. Es frecuente que estas lesiones aparezcan en zonas de la piel que han sufrido traumatismos, como punciones para extracción de sangre, cirugía, etc.
El pioderma gangrenoso puede preceder, coincidir o seguir al diagnóstico de la EII. Las lesiones de PG se relacionan con la actividad de la EII en el 50% de los casos; por lo que el tratamiento debe dirigirse tanto a las lesiones cutáneascomo a la enfermedad de base.
Se debe realizar tratamiento local de las lesiones, encaminado a prevenir la sobreinfección, mediante lavados con suero fisiológico y aplicación de apósitos húmedos, evitando curas agresivas. En ocasiones, las PG pueden responder al tratamiento local con pomada de corticoide o tacrolimus; pero, en general, se necesita tratamiento oral con corticoides. En los casos que no responden al tratamiento inicial se puede valorar otro tratamiento (ciclosporina, sulfona, etc.).
- ESTOMATITIS AFTOSA
La afectación oral más frecuente dentro de las manifestaciones dermatológicas asociadas con la EII, es la estomatitis aftosa o las aftas orales.
Las aftas son úlceras excavadas de la mucosa de la boca redondeadas u ovaladas, de diferentes tamaños, con un centro blanco-grisáceo y un borde eritematoso. Son indistinguibles de las aftas comunes o de aquellas asociadas a otras enfermedades.
El tratamiento de la propia enfermedad inflamatoria intestinal suele mejorar las manifestaciones orales. El tratamiento local de estas manifestaciones incluye el uso de pomadas o enjuagues con anestésicos y/o corticoides.
- PSORIASIS
La psoriasis es una enfermedad de la piel que afecta al 1-2% de la población. En pacientes con EII la incidencia aumenta al 7-11%, sobre todo en EC.
Se caracteriza por lesiones eritematosas, cubiertas de escamas blanquecinas y de tamaño variable y que suelen localizarse en codos, rodillas y cuero cabelludo; aunque pueden aparecer en cualquier otra zona de la piel, incluso en las uñas. Hay otras formas menos habituales en las que aparecen lesiones tipo pústulas (lesionesde pequeño tamaño, inflamadas y llenas de pus), localizadas en palmas de las manos y plantas de los pies.
En ocasiones, algunos tratamientos utilizados en la EII, como los anti-TNF, Infliximab y Adalimumab; pueden desencadenar un brote de psoriasis, incluso en personas que no la habían padecido con anterioridad.
Existen diversos tratamientos para la psoriasis. La elección del tratamiento adecuado a cada paciente se hace teniendo en cuenta muchos factores (intensidad de las lesiones, localización, extensión, enfermedades asociadas, tratamiento que realiza el paciente, etc.), por lo que es aconsejable la valoración por un dermatólogo, especialmente si las lesiones son muy extensas o si no responden al tratamiento inicial. Por lo general, las lesiones tipo psoriasis suelen tratarse con corticoides tópicos (cremas, lociones, pomadas, etc.) asociados o no a derivados de la vitamina D (Calcipotriol).
¿Cuáles pueden ser las causas de las manifestaciones dermatológicas secundarias?
Una de las posibles causas de las manifestaciones dermatológicas secundarias, en pacientes con EII, es la presencia de deficiencias nutricionales causadas por la propia enfermedad; estas manifestaciones secundarias pueden presentarse en forma de piel seca, alteraciones en las uñas y/o queilitis angular.
Sin embargo, la causa más frecuente de manifestaciones dermatológicas secundarias son los fármacos que se utilizan en el tratamiento de la EII
- El tratamiento con Corticoides orales puede causar la aparición de lesiones de acné en tronco y cara, que responden al tratamiento habitual con antibióticos tópicos o desaparecen tras suspender la medicación que los causa. Además, si el tratamiento con corticoides es prolongado pueden formarse estrías en tronco o extremidades. Los pacientes que padecen psoriasis y reciben tratamiento con corticoides orales pueden presentar un brote de psoriasis al suspender los corticoides.
- Los tratamientos biológicos o anti-TNF se relacionan, en ocasiones, con la aparición de lesiones tipo eccema o psoriasis.
- El tratamiento con Azatioprina se relaciona con una mayor incidencia de cáncer cutáneo tipo carcinoma epidermoide o basocelular no tipo melanoma, sobre todo en aquellos casos de tratamiento prolongado.
- Los pacientes en tratamiento prolongado con azatioprina y con anti-TNF, presentan una incidencia algo mayor de melanomas. Debido a ello, se aconseja que los pacientes con tratamiento con Azatioprina o anti-TNF sigan rigurosamente los consejos de prevención solar.